Sábado, 24 de octubre de 2020
Publicaciones Científicas
Una enfermedad congénita del recién nacido

Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon Agangliónico

Enfermedad de Hirschsprung o Megacolon Agangliónico
Enfermedad de Hirschsprung.

La enfermedad de Hirschprung, o megacolon congénito es considerada una enfermedad congénita del recién nacido. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso del intestino grueso, en el recto y en otros segmentos del colon ascendente. Células estas últimas responsables de los movimientos peristálticos, por lo cual esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta más frecuentemente como obstrucción intestestinal.
AutorMiguel Angel Cabezas; Isabel Martínez ; Mª Isabel Ramirez ; Francisco Almodóvar; Concepción Salcedo. / Actualizado 30 enero 2013
El pasado 12 de febrero se detectó un único caso en el Hospital General de Ciudad Real, circunstancia que nos llevo al equipo de compañeros que firmamos este trabajo a realizar algunas reflexiones que puedan servir de ayuda a otros profesionales de enfermería que desconozcan la sintomatología y el tratamiento de esta enfermedad.
 
 Síntomas de la enfermedad:
- Recién nacido a término con retraso de la primera deposición espontánea de meconio mayor de 48h.
Obstrucción intestinal distal con ausencia de deposiciones.  

- Obstrucción intestinal funcional distal, con ausencia de deposiciones.
Distensión abdominal.

- Distensión abdominal progresiva y marcada.
- Vómitos biliares y fecaloideos.
- Tacto rectal canal anal estrecho.
- Fiebre.
 
 Diagnóstico:
- Examen físico.

Rx de abdomen.

- Rayos X de abdomen.

Ecografía abdominal.

- Ecografía abdominal.
- Biopsia rectal.
- Enema opaco.
- Manometría rectoanal. 
 
Tratamiento de la enfermedad de HIRSCHPRUNG:
La cirugía es el tratamiento definitivo, extirpando el segmento del intestino que carece de células especiales. Se puede hacer mediante:
Tratamiento de la enfermedad.

En ciertas ocasiones, (sepsis o colon excesivamente dilatado), se realizara una colostomía por encima del segmento intestinal afectado de E.H. de forma que el niño pueda eliminar las heces y disminuye la distensión abdominal.
Además se complementará el tratamiento con antibióticos, suero fisiológico, electrolitos y descompresión abdominal con enemas de limpieza con suero fisiológico templado.
 
Conclusiones
Descrita por 1ª vez en 1.888, en Copenhague, por Harald Hirschprung. Tiene una incidencia de 1/5000 niños nacidos vivos, siendo más frecuentes en varones que en niñas, (proporción 4/1).
Es de vital importancia el diagnóstico precoz, por el riesgo de presentar un cuadro obstructivo con enterocolitis necrotizante, (causa de mortalidad entre 30%-50%), sepsis y perforación intestinal que pone en riesgo la vida del lactante.
El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad en el intestino delgado o colon, es relativamente bueno si se diagnostica de forma temprana con tratamiento quirúrgico en dos tiempos.