Viernes, 15 de noviembre de 2019
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Malformaciones craneo cervicales: la malformación de Chiari

Malformaciones craneo cervicales: la malformación de Chiari

Dentro de las malformaciones cráneo cervicales nos encontramos con la malformación de Chiari, nombre que le da su descubridor y que afecta según su graduación a distintas estructuras cerebelosas y a la libre circulación del líquido cefalorraquídeo provocando en el paciente síntomas de diversa gravedad, aunque el que destaca por su frecuencia es la cefalea.
AutorMontserrat Prado Rodriguez-Barbero - Nº Colegiado 4334 / Actualizado 3 febrero 2015
Si bien su causa exacta se desconoce, si existen diversas hipótesis que barajan la influencia que puede ejercer la genética y algunos factores externos como lo alimentación o la exposición a ciertas sustancias nocivas.
En cuanto a su tratamiento difiere del grado de severidad abarcando desde un “mero” tratamiento farmacológico para controlar el dolor hasta la necesidad de aplicar un tratamiento quirúrgico cuando origina mayor afectación funcional para descomprimir el cerebelo.
Todo esto será tratado con mayor profundidad a continuación.
 
INTRODUCCIÓN:
“Mañana vendrá un Chiari”. Esta afirmación que me comunicaron en el trabajo fue la que encendió la chispa que puso en funcionamiento mi curiosidad. ¿Un Chiari? ¿Qué es lo que vamos a tener entre manos en la planta? ¿En qué consiste? ¿A qué afecta? ¿Cuál es su causa? ¿Qué signos y síntomas puede tener? ¿Tendrá tratamiento o no?...todas estas preguntas y algunas más se agolparon en mi cabeza en aquel momento por lo que me propuse darles respuesta a través de la investigación bibliográfica y mediante la entrevista tanto a pacientes como a los propios facultativos. Fruto de todo ello, conseguí la información  necesaria que me daba a conocer la respuesta a estas preguntas como podrán leer a continuación y que espero que les sirva tanto en el caso de que se puedan encontrar en alguna situación similar como a título informativo.  
 
PALABRAS CLAVES: Chiari, malformación, cerebelo, foramen magnun, descenso, cefalea.
 
CONCEPTO:
La malformación de Chiari consiste en un descenso anómalo por debajo del foramen magnum del cerebelo ya que lo normal es que éste no descienda  a través de esta estructura. Esto provoca que al descender el cerebelo éste presione a la estructura colocada en su parte inferior, el tallo cerebral, que a su vez oprime a las estructuras nerviosas subyacentes pudiendo provocar cambios en sus funciones, en la fluidez del LCR (líquido cefalorraquídeo), etc.
Si analizamos al detalle el concepto, nos encontramos con dos términos:
Malformación: anomalía en el desarrollo, especialmente cuando constituye un defecto estructural.
Chiari, ¿de dónde viene este término? Pues es en honor al patólogo que la descubrió Hans Chiari (1891) el cual dio la base para que otros doctores siguiesen investigando sobre esta malformación como fue el caso de Julius Arnold, que descubrió otros niveles de malformación de Chiari.
 
 
 
 
ETIOLOGÍA:
Las causas exactas de su formación se desconocen. Muchos científicos creen que es debido a un defecto estructural producido durante el desarrollo fetal. También barajan las opciones de que tenga un carácter genético y congénito ligada al cromosoma X (de hecho es más frecuente en mujeres) y de que se pueda producir por la exposición a sustancias perjudiciales, avitaminosis durante el embarazo, infecciones, el envejecimiento.
 
CLASIFICACIÓN:
Se pueden clasificar teniendo en cuenta dos aspectos: la causa que lo origina o por la gravedad de los síntomas junto con las estructuras encefálicas que se ven afectadas.
Según la causa que lo origina pueden ser:
Primarias. Son las más frecuentes y son producidas por algún fallo en el desarrollo embrionario, ya sea por mutaciones genéticas o por la falta de algún nutriente en la dieta de la madre durante la gestación o por causas hereditarias como hemos mencionado anteriormente.
Secundarias, se originan en una etapa más avanzada de la vida y se relaciona con alguna infección, traumatismo o intoxicación que provoca un aumento de líquido cefalorraquídeo provocando el descenso del cerebelo.        
Según la gravedad de los síntomas y las estructuras que sobresalen del foramen magnum:
 
TIPO
AFECTACIÓN
SÍNTOMAS
Tipo 0
No existe protusión por el foramen magno
Mareo, cefalea
Tipo 1
Amígdalas cerebelosas
Aumento de la PIC, cefalea.
Tipo 2
Cerebelo, tallo cerebral, puede afectar vermis cerebeloso
Hidrocefalia (cefalea), mielomeningocele lumbar, parálisis parcial o total...
Tipo 3
Cerebelo, tallo cerebral, cuarto ventrículo cerebral
Microcefalia, retraso mental, crisis convulsivas...
Tipo 4
Hipoplasia cerebelosa o cerebelo incompleto
Hipotinia, ataxia, cefalea, hipoacusia, convulsiones, vértigo, nistagmo, vértigo, retraso mental
 
                       
CLINICA:
La clínica dependerá de la gravedad de la situación, aunque el síntoma por excelencia y común a todos ellos en la cefalea o dolor de cabeza localizado generalmente en la zona occipital y que se agrava al toser, al hacer esfuerzos, al agacharse… ya que esto provoca un aumento de la presión craneal que ya está elevada por el acumulo extra de líquido cefalorraquídeo.
Nos podemos encontrar los distintos síntomas según los niveles de afectación.
Además a menudo la malformación de Chiari no se suele encontrar de manera aislada sino que suele relacionarse con otro tipo de afecciones como: hidrocefalia (aumento del liquido cefalorraquídeo dentro del cerebro ya que la malformación de Chiari evita su circulación normal), curvatura espinal (desviación de la columna tanto en cifosis, curvatura de la columna hacia delante, como en escoliosis, curvatura de la columna hacia los laterales) espina bífida (parte de la médula queda expuesta por un desarrollo incompleto medula espinal y/o su parte ósea), síndrome de la columna anclada (la médula espinal se une a la columna vertebral), siringomielia o hidromielia (la existencia de un quiste lleno de liquido cefalorraquídeo que se forma dentro de la médula y como resultado tiene la compresión de esta), síndromes hereditarios, trastornos del crecimiento óseos, pliegues adicionales en el cerebro…
  
DIAGNOSTICO:
Pueden presentar los síntomas anteriormente mencionados, pero suelen ser inespecíficos. La gran mayoría no los presenta, pero si tras la valoración inicial (entrevista y exploración física) del paciente nos hace pensar en la posible existencia de una malformación Chiari, el médico puede pedir la realización de otras pruebas más específicas como son: radiografía de cabeza y cuello, tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética (identifica al 100% el tipo de Chiari del que se trata).   
           
TRATAMIENTO:
Dependerá el grado en el que la malformación impida llevar al paciente su vida con normalidad.
En ocasiones basta con aplicar analgésicos como la indometacina que palien el dolor del paciente para hacer frente únicamente a los síntomas leves que pueden ocasionar esta malformación siempre y cuando se encuentre en un nivel leve y que no afecte funcionalmente al paciente.
Ahora bien si provocasen alteraciones funcionales en el paciente o bien la malformación evolucionase, el único tratamiento posible sería la cirugía correctiva, que consiste en realizar una descompresión de la fosa posterior para que el cerebelo tenga más espacio y así no comprima la médula espinal, mediante técnicas como la electrocauterización (elimina parte del tejido de las amígdalas cerebelosas) y una laminectomía espinal (retira parte del canal espinal para que el liquido cefalorraquídeo circule con menor dificultad). En el caso de que existiese conjuntamente hidrocefalia o siringomielia (que como hemos visto anteriormente es muy común), sería necesaria la implantación de un drenaje que permita eliminar el exceso de liquido cefalorraquídeo.
 
PRONÓSTICO:
Cuanto menos grave es la afección, mejor será el pronóstico de la persona afectada. Si las técnicas quirúrgicas son realizadas de manera correcta y no conlleva ninguna complicación, los pacientes mejoran considerablemente tras conseguir restaurar el flujo normal de líquido cefalorraquídeo. Tanto es así que los porcentajes en los que no se ha obtenido beneficio ronda el 8% en intervenciones realizadas a niños y un 12% en adultos, siendo alguna de las causas de este fracaso la formación en exceso de tejido cicatrizal.
 

BIBLIOGRAFÍA:
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6. Internet: www.rae.es
      www.eslasalud.com
      www.muyinteresante.es
      www.nlm.nih.gov
      www.ninds.nih.gov