Martes, 20 de abril de 2021
Publicaciones Científicas
Una enfermedad prevalente en mujeres jóvenes

Arteritis de Takayasu

Arteritis de Takayasu
En 1908 el oftalmólogo japonés Mikito Takayasu describe la enfermedad que lleva su nombre.
La arteritis de Takayasu (ATK) es una vasculitis granulomatosa que afecta de forma predominante al cayado aórtico y a sus ramas principales. En 1908 el oftalmólogo japonés Mikito Takayasu describe en una joven mujer japonesa la entidad que hoy lleva su nombre, también conocida como enfermedad ¨sin pulso¨, tromboaortopatía oclusiva o sindrome de Martorell y es característica la diferencia de cifras de presión arterial entre ambos brazos.
AutorMª Esther Moreno Quesada y Pedro Manuel Peláez López- Ortega, DUEs HGUCR. / Actualizado 27 septiembre 2012
Es un proceso poco frecuente y afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes (relación 9/1). La edad media de presentación oscila entre los 15 y 30 años. Aunque es más frecuente en las razas orientales y en ciertos países de Sudamérica, se han descrito casos en todas las razas. Fue descrita por primera vez por el oftalmólogo japonés M. Takayasu en 1908.


Imágenes en las que puede apreciarse las arterias que tienen calibre normal y las afectadas por la enfermedad.
 
Causas
Como en el resto de las vasculitis las causas son desconocidas, sin embargo, parece existir una predisposición genética a padecer esta enfermedad.
 
Cuadro clínico
Se ha descrito un desarrollo típico en tres fases de la ATK:
El cuadro clínico es muy variable, desde pacientes asintomáticos en los que el diagnóstico es un hallazgo casual, hasta cuadros de inicio severo y evolución rápida y fatal.
 
Etapa I o prodrómica
Se caracteriza por manifestaciones generales inespecíficas, puede durar de semanas a meses y pasar totalmente desapercibida. La clínica suele ser astenia, anorexia y adelgazamiento. También puede aparecer febrícula e incluso fiebre, artralgias y lesiones cutáneas de hipodermitis.
 
Etapa II o inflamatoria
Es la etapa propiamente inflamatoria y en ella predominan las manifestaciones vasculares.
 
Etapa III o fibrótica/tardía
El paciente presenta síntomas resultantes de la isquemia tisular más que del proceso inflamatorio.
 
Con frecuencia se acompaña de disminución o ausencia de pulsos distales en las extremidades o en las carótidas, soplos vasculares sobre las zonas afectadas y asimetría o incapacidad para medir la tensión arterial en los brazos.  Alrededor de un tercio de los pacientes refiere alteraciones visuales como diplopía, visión borrosa, retinopatía.  Dependiendo de la localización puede aparecer claudicación intermitente por afectación iliofemoral, hipertensión arterial cuando la estenosis ocurre a nivel de la arteria renal, dolor abdominal por isquemia mesentérica o cefalea por afectación de las carótidas y vértigo por estenosis de las vertebrales. Estas manifestaciones clínicas pueden llegar a ser graves pudiendo aparecer accidentes cerebro-vascular o cuadros de insuficiencia cardíaca congestiva, infarto agudo de miocardio, que son por otra parte, la principal causa de mortalidad en estos pacientes. La afección aórtica se localiza fundamentalmente en el cayado aórtico y aorta torácica, y más raramente en la aorta abdominal, produciéndose aneurismas y, menos frecuentemente, disección aórtica.
 
Exploraciones complementarias
En las primeras fases de la enfermedad los pacientes pueden presentar anemia moderada, trombocitosis y una elevación moderada de la VSG. Ante la sospecha clínica, el diagnóstico se realizará con arteriografía, donde podremos ver tanto estenosis como aneurismas arteriales. El inconveniente de ésta técnica es que el diagnóstico se produce en fases tardías de la enfermedad, por lo que se debe intentar establecer el diagnóstico más precozmente cuando aún no existen secuelas arteriales. Esto es posible mediante la realización de una Tomografía de Emisión de Positrones PET o PET-TAC.


Imagen de un PET-TAC del diagnóstico de la ATK.

¿Cómo se diagnostica?
Según la Asociación Americana de Reumatología, para realizar el diagnóstico de arteritis de Takayasu, un paciente de cumplir al menos 3 de los siguientes criterios:
 
· Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.
· Claudicación intermitente, especialmente de extremidades superiores.
· Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales.
· Diferencia en la tensión arterial sistólica entre ambos brazos mayor de 10 mm/Hg.
· Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.
· Arteriografía anormal, caracterizada por presencia de estenosis y dilataciones arteriales.
 
¿Cuál es su tratamiento?
El tratamiento de la arteritis de Takayasu se basa en la utilización de fármacos (principalmente para controlar el proceso inflamatorio), y las técnicas invasivas (cirugía o angioplastia) para corregir o dilatar las zonas de estenosis.
Los fármacos más utilizados son los corticoides muchas veces junto con inmunosupresores. Entre ellos el metrotexate es el más utilizado, si bien otros como la ciclosporina, el micofenolato o la coclofosfamida, también se han utilizado. Últimamente la utilización de tratamientos biológicos como los anticuerpos monoclonales anti-TNF han mostrado resultados muy
alentadores.
 
Pronóstico
Esta enfermedad evoluciona de una forma imprevisible, aunque lo normal es que se den brotes agudos durante meses o años. La morbimortalidad dependerá de las complicaciones graves asociadas a la enfermedad. Aunque ésta enfermedad puede ser mortal, con una combinación de terapia médica y quirúrgica agresivas, las tasas de mortalidad se han disminuido notoriamente. En los casos de arteritis de Takayasu bien manejados, la tasa de supervivencia a largo plazo es superior al 90%. Dicha tasa de supervivencia es mejor para los adultos que para los niños.

 


Bibliografía:
 http://www.ser.es/wiki/index.php/Arteritis_de_Takayasu
 
http://www.cun.es/area-salud/enfermedades/reumaticas/arteritis-takayasu
Tratado de cirugía cardiovascular.Gabriel Téllez de Peralta pag . 560-567.
 
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001250.htm
 
http://www.nature.com/nrrheum/journal/v6/n7/fig_tab/nrrheum.2010.82_F4.html