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E.L.A. ¿Qué sabemos realmente?

E.L.A. ¿Qué sabemos realmente?

La ELA o esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurológica que afecta a la motoneurona, su origen es desconocido aunque gracias a los avances en investigación que en los últimos años se han realizado se han podido descifrar algunas de las posibles causas que puede provocar esta enfermedad de tan mal pronóstico y de la que en los últimos meses hemos oído hablar tanto en los medios de comunicación.

Actualizado 20 abril 2015
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Introducción:
En los últimos meses, gracias a las campañas que comenzaron en las redes sociales (campaña del cubo de agua helada que tantas  personas realizaron y colgaron sus videos y fotos en las redes sociales) para recaudar fondos para la investigación de esta enfermedad y de lo que también se han hecho eco los medios de comunicación, hemos oído mucho estas siglas E.L.A. pero ¿Qué significa E.L.A.?
Etimológicamente las tres palabras que componen el nombre de esta enfermedad significan:
  • Esclerosis: "endurecimiento" y se refiere al estado endurecido de la médula espinal en el ELA avanzada.
  • Lateral: "al lado" y se refiere a la ubicación del daño en la médula espinal.
  • Amiotrófica: "sin nutrimento muscular" y se refiere a la pérdida de las señales que los nervios envían normalmente a los músculos.
E.L.A. o Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad que afecta a las células nerviosas motoras del cerebro y médula espinal que ocasiona la pérdida progresiva del control motor; es por tanto, una enfermedad neurológica que ataca rápidamente y progresivamente a las células nerviosas, las neuronas responsables del control de los músculos voluntarios. Se caracteriza por una degeneración y muerte gradual de las neuronas motoras, las que estimulan las contracciones voluntarias de los músculos esqueléticos.
Podemos diferenciar tres tipos de ELA:
  • Esporádica: es la forma más frecuente, representando aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de la familia afectada.
  • Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente hereditario.
  • Territorial o Guameña: por observarse una frecuencia de la enfermedad (incidencia) extremadamente elevada en Guam (Pacífico).
Epidemiología:
La ELA afecta sobre todo a adultos entre 40 y 70 años, aunque puede diagnosticarse también en la población más joven y en los ancianos. No es una enfermedad contagiosa. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente de 3 a 1. En España, se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 nuevos casos de ELA (2 a 3 por día) y que el número total de casos ronda las 4000 personas, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 1 por cada 50.000 habitantes y la prevalencia es de 1/10.000 (esto significa que unos 40.000 españoles desarrollarán la ELA durante su vida).
En el 90-95% de los casos la enfermedad aparece de forma aleatoria sin que haya factores de riesgo claramente asociados. Alrededor del 5-10% de los casos de ELA son hereditarios. Alrededor del 20% de los casos familiares son el resultado de un defecto genético específico que conduce a la mutación del enzima conocido como superóxidodismutasa 1 (SOD1). No todos los casos de ELA familiar son debidos a esta mutación.

Etiología:
La causa de la ELA aún es desconocida, aunque se han descrito varias teorías y se han realizado muchas investigaciones para ver cuál podría ser el posible origen de esta enfermedad algunas de ellas son las siguientes:
En 1993 se descubrió que las mutaciones en el gen que produce la enzima SOD1 se asociaban con algunos casos de ELA familiar. Otras investigaciones se han centrado en el papel del glutamato en la degeneración de la neurona motora. También se han sugerido mecanismos autoinmunes, cuando el sistema inmunitario ataca por error a células normales, como posible causa de la degeneración de la neurona motora en la ELA.
Los investigadores han estudiado también factores ambientales como la exposición a agentes tóxicos o infecciosos. Otros estudios han investigado el posible papel de deficiencias dietéticas o traumatismos. Sin embargo, hasta ahora existen pocas evidencias, para implicar este tipo de factores entre las causas de la ELA.

Sintomatología:

Primeras manifestaciones:
El inicio de la ELA suele ser tan sutil que con frecuencia los síntomas pasan inadvertidos. Las partes del cuerpo afectadas por los síntomas iniciales de la ELA dependen de qué músculos del cuerpo se lesionen primero. Suele comenzar con una debilidad muscular progresiva (que puede afectar a una mano o un brazo), acompañada de pérdida de coordinación, que dificulta realizar actividades tan comunes como tragar, subir escaleras o levantar objetos, además, se pueden presentar calambres musculares –sobre todo tras haber realizado algún ejercicio– y algún trastorno del habla. Estos síntomas generales se van desarrollando en debilidad o atrofia más evidentes que hacen que el médico finalmente sospeche una ELA.

Desarrollo de la enfermedad:
A medida que avanza la enfermedad, se ven involucrados más grupos musculares; hay una afectación de la musculatura distal de las extremidades (manos y pies), con fasciculaciones (contracciones breves e involuntarias de algún músculo, que se pueden ver por debajo de la piel y no producen ningún tipo de movimiento), hiperreflesia (reflejos exagerados, incluidos el reflejo nauseoso) y espasticidad (músculos contraídos y rígidos). Los pacientes tienen problemas crecientes con el movimiento, la deglución (disfagia), el habla y la articulación de las palabras (disartria).
La ELA suele avanzar hacia una parálisis completa. Aunque a diferencia de otras enfermedades neurológicas, en el caso de la ELA no se presentan trastornos de la sensibilidad, afectación de esfínteres, ni pérdida de la capacidad intelectual o de la función sexual. La enfermedad tampoco afecta a los músculos de los ojos, por lo que se conserva hasta el final la capacidad para realizar movimientos oculares. 

Etapas avanzadas:
En fases finales, los pacientes tienen dificultades para respirar a causa de la debilidad de los músculos respiratorios y llegando al punto en el que los pacientes pierden la capacidad de respirar por sí mismos y dependen de un equipo de ventilación asistida para su supervivencia.

Diagnóstico:
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir no existe ninguna prueba específica de laboratorio que proporcione el diagnóstico definitivo. Para acercarse al diagnóstico de ELA, el médico elaborará una historia clínica completa: antecedentes quirúrgicos y enfermedades familiares, estado del paciente en el momento actual, aportando datos como: cuándo empezó la debilidad muscular, en qué momentos se siente peor, si existen algunos síntomas asociados como fiebre, tos, alteraciones en el ritmo intestinal, etcétera.
El médico realizará también un examen físico del paciente, evaluando fuerza y resistencia, y comprobando sus reflejos y la posible existencia de temblores y espasmos musculares, fasciculaciones o disminución del tejido muscular. Se observará, además, si los músculos respiratorios están afectados.
La prueba diagnóstica que confirmará la presencia de la esclerosis lateral amiotrófica es el electromiograma, que determinará la afectación neurológica de los músculos, y demostrará la pérdida de neuronas motoras. La realización de una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal mostrará la existencia de atrofia cerebral y alteraciones en la conducción central del impulso nervioso.
Deben descartarse otras enfermedades que presenten una clínica parecida; de este modo, se evitará asustar innecesariamente al paciente y a sus familiares, por eso es recomendable realizar también: exámenes de sangre, examen de la respiración para observar si los músculos respiratorios están afectados, pruebas genéticas si hay antecedentes familiares de esclerosis lateral amiotrófica, tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza para descartar otras afecciones, estudios de la deglución y punción raquídea (punción lumbar)

Tratamiento:
La ELA sigue siendo incurable, no tiene tratamiento curativo, pero sí tiene tratamiento paliativo y sintomático (pueden ser tratados sus síntomas).
El Riluzol es el único agente aprobado como tratamiento específico para la ELA, ayuda a retardar los síntomas y le permite vivir por más tiempo. Su efecto es modesto sobre la supervivencia, capacidad respiratoria y tasa de pérdida de fuerza. No es efectivo sobre la fuerza global, calidad de vida o capacidad respiratoria.
Tratamiento sintomático
  • Calambres y espasticidad: sulfato de quinina, benzodiacepinas (tetracepam, clonacepam), antiespásticos (baclofeno, tizanidina, dantroleno, memantina)
  • Fatiga muscular: modafenilo,estudio piloto con buena tolerabilidad y reducción de síntomas
  • Hipersalivación: objetivo disminuir la cantidad de saliva. Amitriptilina, anticolinérgicos, tratamiento local bromuro de hioscina, toxina botulínica, radioterapia, aspiradores de saliva.
  • Moco denso: asociar betabloqueantes (propanolol o metoprolol)
  • Síntomas pseudobulbares: amitriptilina, fluvoxamina, litio, levodopa
  • Alteración del estado de ánimo: antidepresivos como ansiolíticos (amitriptilina, IRS)
  • Disfagia: consistencia de los alimentos, espesantes para líquidos.
  • Estreñimiento: dieta rica en fibra y agua
  • Dolor: la ELA no produce dolor, pero los pacientes pueden tenerlo en fases avanzadas (50%): inmovilidad, contracturas, calambres. Tratamiento farmacológico: analgésicos, antinflamatorios, antiespásticos y otros. Derivados opiaceos.
  • La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general.
Pronóstico:
La aparición de la ELA suele ocurrir al final de la sexta década de la vida, la duración promedio es de 3 a 4 años con un margen de 2 a 5 años, los cambios introducidos en la asistencia en los últimos años han mejorado significativamente la supervivencia de 5 años. Las presentaciones de predominio espástico tienen mayor supervivencia que las formas atróficas.
Son factores pronósticos adversos: el tiempo corto de derivación a la consulta, el diagnóstico temprano, una edad superior a los 50 años, el deterioro rápido de la capacidad vital, el inicio bulbar y un estado de malnutrición.

Conclusiones:
ELA o esclerosis lateral amiotrófica no es solo la campaña del cubo del agua helada, ELA es una enfermedad que afecta a las neuronas motoras del cerebro, es una enfermedad de la que aún se necesita desarrollar muchas investigaciones, ya que aún se desconoce su causa, sus factores de riesgo y aún no se dispone de un tratamiento curativo de esta enfermedad. Por tanto, además de la campaña del cubo de agua helada, debemos saber que esta enfermedad es mucho más, y que aún se deben realizar muchas investigaciones para descubrir mucho más de ella y poder mejorar su pronóstico.

Bibliografía:
1. Dr. Salvador Giménez. ¿Qué es la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)? Pag. Web Enfermería 21,  23 de Junio 2014.
2. Pascual Gómez J., Tratado de Neurología, LUZAN 5, págs.: 1.013-1.048, Madrid, 2011.
3. Mora Pardina, J. S., Esclerosis Lateral Amiotrófica y otras Enfermedades de la Motoneurona. Tratado de Neurología Clínica. Pascual Gómez, J. (ed.) 2008. Barcelona: Ars Médica. Págs. 797-826



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